생명/의료

최초로 척수동정맥 기형 질환의 자연병력 규명

발행일 : 2019 / 08 / 16

최근 서우두(首都)의과대학 쉬안우(宣武)병원 신경외과 장훙치(張鴻祺) 연구팀은 세계 최초로 척수동정맥 기형 질환의 자연병력(Natural History)을 전면적으로 규명했다. 해당 연구에 따르면 척수동정맥 기형은 자연병력이 매우 나쁘고 임상중재가 절박한 질병인 것으로 나타났다. 해당련 성과는 “BRAIN”에 게재되었다.

척수동정맥 기형은 청장년층에서 쉽게 발생하는 선천성 혈관질환이다. 또한 출혈, 정맥압항진, 도류(Steal) 및 점거 등 병리·생리 메커니즘에 의해 초래될 수 있는 심각한 장애로 현재 신경외과에서 가장 해결하기 어려운 질병이다. 문헌자료에 의하면 해당 질병의 치료합병증 발생률은 25%에 달한다. 따라서 임상의는 자연병력을 충분히 이해한 전제 하에 보다 합리한 임상치료 전략을 제정해야 하지만 병변의 이질성 및 희귀성은 척수동정맥 기형의 임상연구를 제한하고 있으며 그 자연병력은 지금까지 규명되지 않았다.

연구팀은 다년간 척수혈관 기형과 관련한 외과 및 중재치료에 진력하는 한편 세계 최대 척수혈관질병 병례 데이터베이스를 구축했다. 또한 2007년 1월부터 2017년 12월 사이에 입원치료를 받은 466건의 척수동정맥 기형 병례 자료, 특히 치료를 받지 않은 데이터를 분석했다.

연구 결과, 해당 질환은 대부분 청장년층에서 발병하였는데 평균 발병연령은 약 25세였다. 그 중 체절성(metamerism) 질병의 발병연령은 약 22세였고 골수주위 동정맥루 발병연령은 약 27세였다. 급성 발병(척수출혈)은 주요 발병형식인데 C3-C5 위치 병변에서 출혈성 발병이 쉽게 발생했다. 출혈성 발병 병례에서 유발요인이 확실한 병례가 20%를 초과하였고 유발요인에서 70%는 흉복강압 증가(격한 운동, 변비, 임신출산 등) 사건이다.

70% 이상 출혈 병례는 발병 2개월 내에 뚜렷하게 자연완화 되었지만 만성 발병 환자에서 자연완화는 극소수였다. 연구팀은 계산을 통해 척수동정맥 기형 자연병력이 매우 나쁨을 발견했다. 일단 발병하기만 하면 척수기능 전반적 악화 위험, 점진적 악화 위험, 돌발적 악화(척수출혈) 위험이 각각 30%/년, 17.7%/년, 9.9%/년에 이르렀다. 뿐만 아니라 척수기능장애의 돌발 또는 점진적 악화 위험은 발병 근접기에 모두 절정에 도달했고 그 후 관찰시간이 연장됨에 따라 점차적으로 하락했다.

중재 또는 현미경수술 후 환자 척수기능장애 악화 위험은 전체적으로 8.4%/년으로 하락했다. 그 중 완전 폐색 병례의 척수기능장애 악화 위험은 병변 부분적 폐색 병례에 비해 낮았다(3.7%/년대 11.5%/년). 상기 결과는 해당 질병이 조기 외과중재를 필요로 함을 입증한다.

지금까지 학계는 출혈발병 환자에 대해 보수적 치료 즉 부종이 가라앉기를 기다렸다가 외과중재를 해야 된다고 주장하고 있다. 하지만 이번 연구는 흉부구간 병변, 고령 및 원발성 손상이 비교적 심한 환자는 자연완화가 쉽지 않음을 발견했다. 따라서 연구팀은 해당 유형 환자에 대해 보다 적극적인 치료방식을 적용해 더 이상적인 임상예후를 쟁취하기를 건의하였다.

비교적 높은 재출혈 위험이 존재하는 원인으로 자연완화 병례는 응급 수술치료가 필요하지 않다. 그러나 되도록 빨리 척수 DSA를 시행해 색전출혈 위험구조를 확실시함으로써 재출혈 위험을 낮추기를 연구팀은 권장하고 있다. 이외, 만성 발병은 흔히 정맥압항진, 도류 또는 압박 등 병리·생리 과정이 대상부전 상태에 이르렀음을 의미하며 그 증상이 악화될 위험이 비교적 높다. 따라서 해당 환자 병변 혈관구성에 근거해 빨리 외과중재를 시행할 필요가 있다.

병변구조가 상대적으로 간단한 골수주위 동정맥류의 대다수는 척수정맥압항진에 의한 발병으로서 진행성 기능장애 악화 위험이 종종 더 높다. 따라서 조기 중재가 필요하다.

해당 연구는 세계 최초로 척수동정맥 기형의 자연병력을 전면적으로 규명함으로써 해당 질병 관련 임상연구에 기념비적 의미가 있다. 또한 임상 위험별 영향요인을 확실시함으로써 임상으로 하여금 목적성 있게 보다 적절한 중재전략을 구사할 수 있게 했다. 이는 척수동정맥 기형 환자의 예후를 전반적으로 개선하는데 도움이 된다.